Glukokortikoide können verordnet werden (zum Beispiel Prednisolon 40-60 mg oral einmal täglich für 2-3 Wochen). In schweren Formen kann die Lebensqualität die Splenektomie verbessern. Zytotoxische Arzneimittel (Daunomycin, Etoposid, 6-Mercaptopurin) können bei der Behandlung von Mastzellen-Leukämie verwendet werden, ihre Wirksamkeit ist jedoch nicht belegt. Die Möglichkeit, Imatinid (Tyrosinkinaserezeptor-Inhibitor) zur Behandlung von Patienten mit c-kit-Mutationen zu verwenden, wird untersucht.
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